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L’Ipertensione Polmonare Arteriosa rappresenta un insieme di gravi patologie che hanno un’alta morbilità e mortalità. E’una malattia rara che può avere eziologie molto diverse; malattie del parenchima polmonare, congenitopatie, tromboembolie polmonari ripetute, malattie sistemiche e molte altre condizioni possono condurre ad uno stato ipertensivo in arteria polmonare. La prognosi è scadente indipendentemente dall’eziologia ma l’approccio terapeutico (farmacologico o chirurgico) è strettamente dipendente dall’eziologia. Infatti solo le forme idiopatiche o associate a malattie sistemiche possono giovarsi di farmaci specifici sul circolo polmonare, per le altre forme la terapia è una terapia generica (anticoagulante, digitale, diuretici se necessario, vaso dilatatori in casi selezionati). Negli ultimi 10 anni si sono resi disponibili farmaci in grado di migliorare la sopravivenza e la qualità di vita dei pazienti. Per alcuni pazienti c’è però la possibilità di una terapia chirurgica risolutrice: la tromboendoarterectomia polmonare. Per tutti in fase avanzata l’ultima possibilità è la terapia sostitutiva d’organo. In uno scenario così complesso dal punto di vista e diagnostico e terapeutico, disseminare le conoscenze consente di creare un rapporto tra il centro esperto ed i centri periferici, consentendo un’adesione alle linee guida ed al miglioramento del trattamento dei pazienti.