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Al San Matteo di Pavia trattato con successo il primo caso italiano di una rara malattia intestinale

L. oggi non ha ancora 5 anni. E’ nata con una rarissima affezione dell’intestino , la “desmosi colica”, diagnosticata presso il prestigioso Istituto di Anatomia Patologica di Basilea, diretto dal prof. Meier-Ruge, che ha descritto la malattia ed è autore degli unici 4 articoli che a livello mondiale parlano di questa grave affezione.

Dopo essere stata operata 4 volte in appena 2 anni presso altri Centri, L. viene prima trattata e poi operata con successo presso la Fondazione Policlinico San Matteo dal prof. Giuseppe Martucciello, direttore della Chirurgia Pediatrica (autore nel giugno 2008 dell’intervento su Chiara, la bimba che fin dalla nascita era costretta ad alimentarsi con un catetere per via venosa).

Il caso di L. – ha commentato il presidente della Fondazione San Matteo, Alberto Guglielmodimostra che, grazie ai passi avanti fatti dalla ricerca e dalla diagnostica, oggi è possibile trattare anche malattie poco conosciute. E questa volta la sinergia collaborativa a livello internazionale è stata determinante..”



La storia di L., affetta da Desmosi Totale del Colon


Al suo decimo giorno di vita il primo segnale di qualcosa che non va : un’occlusione intestinale che richiede laparotomia d’urgenza e ileostomia. La prima diagnosi è quella della malattia di Hirschsprung (megacolon congenito).

Nel febbraio 2005 i genitori decidono di far seguire e trattare la piccola L. presso un ospedale del nord Italia, dove viene sottoposta, ad appena un anno di età a intervento di colostomia sinistra e ricanalizzazione della precedente ileostomia. Ma L. presenta una nuova grave occlusione intestinale e si rendono necessari altri 2 interventi e l’impianto di un catetere centrale venoso con il quale la bimba verrà aiutata ad alimentarsi per circa 1 anno e mezzo.

Durante gli interventi le vengono fatte varie biopsie e il materiale prelevato viene studiato dal patologo pediatra più esperto in Europa sulle alterazioni della motilità intestinale, il prof. William Meier-Ruge di Basilea, che le diagnostica una rara e poco conosciuta patologia del colon : la desmosi colica totale.

A questo punto, con in mano la nuova diagnosi, i genitori decidono di rivolgersi al Prof. Giuseppe Martucciello al Policlinico San Matteo di Pavia, vista la sua esperienza in materia di ricerca sulla motilità dell’intestino e di cui, nell’estate del 2008, avevano letto sulla stampa nazionale a proposito della risoluzione di un caso raro e piuttosto complesso.


Quando L. arriva al San Matteo – ci spiega il prof. Martucciello – le sue condizioni non sono ancora quelle idonee per un trattamento chirurgico, in ogni caso necessario per eliminare le stomie. Decido quindi di seguire L. per alcuni mesi“. E’ luglio e la bambina viene quindi ricoverata alla Fondazione San Matteo per accertamenti. Si dispongono alcune cure volte a ridurre il quadro infiammatorio dell’intestino che vengono sospese poco prima della data dell’intervento e il 4 dicembre 2008 L. è pronta per l’intervento definitivo eseguito al Policlinico San Matteo (con tecnica di Soave ed ileo-ano-anastomosi).


Siamo profondamente riconoscenti al prof Martucciello - commentano i genitori della piccola - non solo per la positiva riuscita dell’intervento ma anche per l’accurato percorso di preparazione all’operazione. Il professore ci è stato molto di aiuto per il suo interessamento, la disponibilità e la professionalità. Anche l’assistenza fornita dal reparto di chirurgia pediatrica è stata estremamente soddisfacente.”


Oltre ad aver aiutato L., in collaborazione con l’Anatomia Patologica della Fondazione San Matteo – conclude il prof. Martuccello - speriamo di poter chiarire anche qualche nuovo aspetto scientifico di questa affezione descritta solamente negli anni 90’, cosi che ne derivi un contributo di esperienza per la comunità scientifica, utile in futuro ad altri bambini.”



Che cos’è la desmosi atrofica del colon


Si tratta di un’affezione ancora poco conosciuta che può interessare il colon di neonati e bambini, determinando clinicamente una sindrome da “ipoperistalsi”, stipsi gravissima, o più spesso una vera e propria occlusione intestinale completa. Esiste una base infiammatoria che interessa la muscolatura dell’intestino, ma non sono ancora del tutto noti i meccanismi che portano alla malattia conclamata.



Per ulteriori approfondimenti, il Prof. Martucciello, direttore della Chirurgia Pediatrica della Fondazione Policlinico San Matteo è reperibile al numero 335.6545526


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Data ultimo aggiornamento: 23/01/2009